Syndrome Parkinsonien et maladie de Parkinson

On appelle syndrome parkinsonien tout syndrome clinique comprenant tout ou partie de la triade extra-pyramidale (tremblement de repos, bradykinésie, hypertonie plastique). La maladie de parkinson comprend un syndrome parkinsonien dont la spécificité est d’être dit « dopa-sensible » c’est-à-dire qu’après mise sous traitement par un traitement dopaminergique (dont les chefs de file sont le MODOPAR et le SINEMET) on obtient une amélioration des symptômes notamment moteurs de plus de 50% (souvent de 60 à 70%). Si tel est le cas, on peut retenir l’hypothèse diagnostique qu’il s’agit d’une maladie de parkinson notamment si le patient ne présente pas de troubles cognitifs (perte de mémoire par exemple), et si la symptomatologie est unilatérale c’est-à-dire qu’elle ne touche qu’un côté du corps (ce qui est le plus souvent le cas au début de la maladie). S’il n’y a pas d’amélioration significative après mise sous traitement dopaminergique à bonne dose et après quelques semaines de recul, il faut savoir évoquer une autre pathologie qui peut être plus diffuse au niveau de l’atteinte cérébrale dépassant généralement l’atteinte de la substance noire voire des ganglions de base (zone du cerveau) et qui peut s’étendre à d’autres structures du cerveau notamment corticales (zone du cerveau également). On parle alors de « Parkinson-plus » ou syndrome parkinsonien atypique dit « non dopa-sensible » avec une amélioration sous traitement qui est faible de l’ordre de 20-30% voire nulle dans certains cas. Ce type de pathologie cérébrale plus diffuse peut être évoquée notamment si les troubles cognitifs sont précoces (notamment les troubles visuo-spatiaux), s’il existe des chutes dans les premières années de la maladie, s’il existe des signes dysautonomiques précoces (hypotension orthostatique, troubles urinaires, etc.) ou si la symptomatologie survient suite à un AVC avec des lésions cérébrales de type vasculaire « Parkinson vasculaire ». En cas de doute diagnostique ou si l’efficacité du traitement est intermédiaire on peut proposer au patient lors d’une brève hospitalisation de procéder à un test à la L.Dopa (médicament contenant de la dopamine utilisé dans le cadre de la maladie de Parkinson) : le patient est mis à jeun le matin, on procède à un examen neurologique avec score moteur (le plus connu est le score UPDRS-III) puis on lui administre une dose de charge de L.Dopa par voie orale puis on suit l’évolution du score UPDRS moteur dans les 4 heurs qui suivent pour juger d’une éventuelle amélioration des symptômes. Si le doute persiste après ce test, on peut également se servir de l’imagerie métabolique cérébrale (PetScan) en utilisant différents traceurs (dont le FDG dérivé du glucose) pour rechercher un hypométabolisme cérébral diffus et s’il est présent on s’oriente probablement vers un « parkinson-plus » avec une maladie neuro-dégénérative plus étendue au niveau cérébral que la maladie de Parkinson. Tout cela est important car faire le diagnostic d’un « Parkinson-plus » donc classiquement « non dopa-sensible » évite de majorer inutilement les médicaments dopaminergiques inefficaces et le plus souvent mal tolérés car ils ont beaucoup d’effets secondaires.